不（bú）食人（rén）間煙火的孩子

保健所（suǒ）兒童保健科 鞠傳森

　　這（zhè）是一群特殊的孩子，很多人並不（bú）知道有這樣一些孩子的存在，他們看起來沒有任何異常，很難相信一（yī）個看起來活蹦亂跳的孩子會是一個病人。但事實的確如此，他們是“PKU寶寶”,被稱為“不食人間煙火（huǒ）的孩子”。

　　PKU，中文（wén）名叫（jiào）苯丙酮（tóng）尿症，是一種罕見（jiàn）的先（xiān）天性遺傳（chuán）性代謝性（xìng）疾病的一種。通俗（sú）的說PKU就是一種：“吃飯要變傻，不吃（chī）要餓死，治療（liáo）吃特食（shí），而（ér）且一（yī）生吃不起的遺傳病。”對PKU孩（hái）子來說（shuō）,他們的一生將與（yǔ）五穀雜糧絕（jué）緣,從吃（chī）下的第一口飯開始,毒害神經係統的苯丙氨（ān）酸就開始在他們（men）的血液中積累,開（kāi）始了扼殺智力的倒計時,當倒數接近終（zhōng）點時,一切將無法挽回。PKU是由於肝髒缺乏苯丙氨酸羥化酶所引起的代謝障礙,主要危害為腦損害。未經治療患兒在生後數月（yuè）就會出現不同程度（dù）的智力發（fā）育落後,最（zuì）終將造成中度至極（jí）重度智力低下。

　　我國苯丙酮尿症的發病率是1:11000，每年約有1700名（míng）PKU患兒出生，終身不能食用日常食品。徐州地區發病率高於全國（guó）水平，現正在治療的孩子130多人。

　　PKU是可防可治的。可以通過新生兒篩查發現，嚴格控製苯丙氨酸的攝入量，或終身堅（jiān）持特殊食療(如無（wú）苯丙氨酸配方粉)。所有（yǒu）的（de）蛋白質裏都含苯丙氨酸，大家日常所吃的米、麵、肉（ròu）、蛋（dàn）、奶對PKU孩（hái）子來說都是“砒（pī）霜”,都不能食用。

　　每月一次的檢查必不可少。PKU孩子需要特殊的飲（yǐn）食來控製患兒血液中的血苯丙氨酸濃度,必須控製天然蛋白質的攝入,以低或無苯丙（bǐng）氨酸奶（nǎi）粉及氨基酸奶粉的形式補充蛋白質。

　　目前低苯丙氨酸（suān）飲食（shí）療法（fǎ）,是全世界治療苯丙酮尿症（zhèng）惟一的方法。