“苯丙酮尿症”納入我市新農合重大疾病管理市（shì）婦幼保健院為定點醫院

　　近日，市衛計委發（fā）布《關於將苯（běn）丙酮尿症納入我市新農合農村居民重大疾病管理的通知》，7月1日起，苯丙酮尿症將納入我市新農合（hé）農（nóng）村居民（mín）重（chóng）大疾病管理範圍，並指定市婦幼保健院為定點（diǎn）醫院。

　　文件明確規定，將苯丙酮（tóng）尿症納（nà）入我（wǒ）市新（xīn）農合農村居民門診重大疾病（bìng）管理，並將苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸食品納入新農合用藥目（mù）錄，0-6歲苯丙酮尿症患者將專項經（jīng）費補助50%，其餘費用按照70%比例補償，年度補償（cháng）上限為（wéi）1.5萬元;6歲以上(不含6歲)低苯丙氨酸食品（pǐn）費用（yòng）按照70%比例補償，年度補償上限為2.5萬元。

　　苯丙酮尿症,簡稱PKU，是一種代（dài）謝缺陷病。患者體內缺少一種酶（méi），無法和正常人一樣代謝蛋白質中的苯丙氨（ān）酸。若不經治療，苯丙氨酸在體內（nèi）不斷積累，待孩子長到3、4個月後（hòu），就會造成大腦（nǎo）損傷，智力發育落後，頭發由黑變黃、膚色變白，汗液和尿液中帶有有特殊的鼠臭味，持續下去則會出現腦癱、癲癇等（děng）病症。因此，一切和蛋白（bái）質（zhì）以及苯丙氨酸有關的食物控製不（bú）當，對這些孩子來說都是（shì）致（zhì）命的“毒藥”。不過，苯丙酮尿症是世界上（shàng）近七千種（zhǒng）遺傳病（bìng）中少（shǎo）數幾種可以通過飲（yǐn）食（shí）和藥物控製的（de）病種之一，這也許是一種“不幸中的大幸”。

　　據了解，我市（shì）目前歸檔在案的苯丙酮尿症患兒共有157名，他們中的多數都生活在農村（cūn），家境貧（pín）困，即便小康之家也因持久而昂貴的“食療（liáo）”而不堪重負。此次將（jiāng）苯丙（bǐng）酮尿症納入新農合醫保，對於這些“難食人間煙（yān）火”的（de）孩子（zǐ）和他們的家庭來說無疑是期待已久的好消息。

　　近年來（lái），徐州市婦幼保健院一直高（gāo）度關注苯丙酮尿症患者的成長問題。自2003年（nián）開展新生兒疾病篩查工作，11年來共篩查150萬新生兒，篩查率達到97.5%，確（què）診先（xiān）天性甲狀腺功能減（jiǎn）退症826例，苯丙酮尿症159例，大多數兒童在市婦幼保健院接受規範治療，生長發育狀況良好（hǎo）。2014年，醫院聯合社會力量開展了《強化出生人口缺（quē）陷（xiàn）幹預，提高出生人口素質》專題活動（dòng）並啟動徐州地區苯丙酮尿症基因突變研究項目，呼（hū）籲社會各界重視預防出生缺陷，為促成將苯（běn）丙酮（tóng）尿症納入醫保範圍而做了諸多努（nǔ）力。此次成為定點醫院，徐州市婦幼保健院（yuàn）將積極配合市衛計（jì）委的工作要（yào）求，做好苯丙酮（tóng）尿症（zhèng）患者的臨床治療和報銷補償工作，讓苯丙酮尿症（zhèng）患（huàn）者及家庭早日享受（shòu）到補償政策，推動我市大病管理體係日趨完善。

　　(文化辦 院辦公室)